Лечение гемиатрофии лица

Самое важное на тему: "Лечение гемиатрофии лица" с полным описанием проблематики и методологии решения. Мы собрали полную информацию, доступную в настоящее время в сети, переработали ее и разместили в удобном для чтения виде.

Ваш дерматолог

Прогрессирующая гемиатрофия лица

Дифференциальная диагностика

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Этиология и патогенез прогрессирующей гемиатрофии лица (см.: hemiatrophia facialis progressiva, гемиатрофия лица Ромберга) не установлены. Заболевание рассматривают как следствие трофических нарушений, вызванных поражением нервной системы (пороки развития, инфекции, черепно-мозговые травмы, повреждения тройничного нерва, симпатических ганглиев, особенно шейных и др.). Некоторые авторы считают, что прогрессирующая гемиатрофия лица является вариантом склеродермии. Заболевание начинается незаметно, обычно на одной стороне лица, что обусловливает его асимметрию. Характеризуется истончением кожи и подкожной жировой клетчатки, а позднее, если прогрессирование не прекращается, также глубжележащих тканей (мышцы, кости, язык и др.), чаще в скуловой области и нижней челюсти. Процесс может захватывать кожу лба, в редких случаях — шеи, плеча и даже туловища. Кожа может смещаться по отношению к глубжележащим тканям или, наоборот, туго натянута. Она теряет естественную окраску, появляются желтовато-буроватые оттенки, пятнистая дисхромия.

Брови и ресницы выпадают. Может наблюдаться поседение и выпадение волос на голове. Пото- и салоотделение усилены. Часто наблюдаются невралгические боли, парестезии и другие нарушения чувствительности. Заболевание развивается в детском или юношеском возрасте, постепенно прогрессирует в течение многих лет, затем наступает спокойный период. Иногда прогрессирующая гемиатрофия сочетается с полосовидной склеродермией. Известны случаи развития очаговой склеродермии в зоне гемиатрофии лица. Гистологически обнаруживают истончение всех слоёв дермы и подкожной жировой клетчатки.

Дифференциальная диагностика

Гемиатрофию лица следует отличать от склеродермии, липодистрофии и атрофии кожи, возникающей вследствие местного введения кортикостероидов.

В отличие от системной склеродермии процесс при гемиатрофии лица односторонний, как правило, ограничивается кожей лица, не сопровождается другими симптомами, свойственными системной склеродермии. Атрофические изменения при гемиатрофии лица являются первичными, в то время как при склеродермии они возникают после стадий отека и уплотнения. Кроме того, процесс хотя и односторонний, но не имеет отчётливо выраженного полосовидного характера.

При липодистрофии и атрофии кожи, возникающих вследствие местного введения кортикостероидов, процесс распространяется на подкожную жировую клетчатку, в связи с чем возникает глубокая атрофия в виде видимого западения поверхности кожи. Поверхностные структуры кожи при этом не страдают и кожный рисунок не изменяется, за исключением случаев, когда кортикостероидные препараты попадают в кожу и развивается атрофия всех слоёв кожи и подкожной жировой клетчатки. Глубокие атрофии, развивающиеся в месте введения кортикостероидов, обычно обратимы.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Поиск по сайту
«Ваш дерматолог»

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

Последнее обновление страницы: 05.12.2014 Обратная связь Карта сайта

© NAU. При цитировании и копировании материалов убедительная просьба делать активную ссылку на сайт «Ваш дерматолог»

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача — дерматолога.

Классификация. Современные методы коррекции морщин, применяемые в косметологии.

Гемиатрофия лица

Другие названия гемиатрофии лица

Гемиатрофия лица была впервые описана Парри в 1825 году и Ромбергом в 1846 году. А в 1871 году Ойленберг придумал название «прогрессивная гемиатрофия лица».

Гемиатрофия лица описывается как медленно прогрессирующая атрофия кожи, подкожной клетчатки и мышц на одной стороне лица и, как правило, в течение первого или второго десятилетия жизни. Гемиатрофия лица характеризуется односторонней атрофией кожи, подкожной клетчатки или костных структур, которая часто сопровождается гиперпигментацией кожи. Этот синдром имеет много особенностей линейной склеродермии, но отличается более широким вовлечением нижней части лица с лишь небольшим кожным склерозом. Гемиатрофия лица, как правило, начинает развиваться в детстве или в молодом возрасте. Точные причины развития этого заболевания неизвестны. Одни исследователи утверждают, что наследственные факторы могут иметь прямое отношение к развитию гемиатрофии лица, тем не менее, гены, мутации в которых могли бы привести к развитию этого состояния, так и не были обнаружены. Другие исследователи предположили, что неинфекционный, односторонний воспалительный процесс, возможно связанный с воспалением вазомоторных нервов и симпатической нервной цепи, является основным фактором в патогенезе этого синдрома.

Гемиатрофия лица. Фото

Левосторонняя гемиатрофия лица (щека и челюсть)

Левосторонняя гемиатрофия лица (щека)

Левосторонняя гемиатрофия лица (щека, челюсть)

Народная медицина

Гемиатрофия: причины, симптомы и лечение

Гемиатрофия (или болезнь Парри-Ромберга, синдром Ромберга) – это уменьшение размеров половины тела вследствие задержки развития одной половины головы, шеи, туловища, конечностей. Этот нейростоматологический синдром впервые был описан в 1837 г. Парри. В 1846 г. Ромберг включил его в число трофоневрозов.

Причины заболевания

пока неясны. Началу заболевания иногда предшествуют травмы лица и черепа, инфекционные заболевания. В ряде случаев болезнь оказывается синдромом склеродермии, сирингомиелии, спинной сухотки, опухоли, эхинококкоза мозга, повреждений верхнего шейного симпатического узла. Имеет значение поражение гипоталамуса, симпатического ствола.

Также считают, что в происхождении гемиатрофии важное значение имеют патологии симпатического отдела вегетативной нервной системы, поражению системы тройничного нерва, очаговым поражениям коры головного мозга, склеродермии. Описаны связь развития гемиатрофии с последствиями нарушения мозгового кровообращения в области ствола головного мозга, а также семейные случаи гемиатрофии.

Читайте так же:  Болит зуб под коронкой лечение

Симптомы:

наблюдается односторонняя атрофия кожи, подкожной клетчатки и мышц лица, языка, атрофия голосовой складки и гортани, выпадением волос, ресниц и бровей.

Заболевание начинается в возрасте 10-20 лет. Нередко возникают боли в лице. Обычно вначале развивается атрофия отдельного участка лица (орбиты, щеки, нижней челюсти), атрофия кожи и ее депигментация, затем подкожной клетчатки, мышц, кости. Обычно двигательная функция мышц нарушается мало. Объективных расстройств чувствительности нет, имеется симптом Бернара-Горнера. Лицо становится асимметричным: больная сторона меньше здоровой, уменьшен размер костей лицевого скелета, истончены мягкие ткани, кожа щеки сморщена, испещрена бороздами. Иногда атрофия захватывает шею, руку и даже половину тела на одноименной и противоположной стороне. Медленно прогрессируя, процесс может принять стационарный характер.

У детей нередко наблюдается задержка двигательного развития. Правосторонней гемиатрофии может сопутствовать задержка развития речи. На стороне гемиатрофии выражены гипо- или гипергидроз, истончение кожи, имеются участки депигментации или гиперпигментации. Могут наблюдаться боли в тазобедренном суставе и поясничном отделе позвоночника. Рентгенологически иногда выявляют гипоплазию тазобедренного сустава, искривление позвоночника. Электроэнцефалография часто обнаруживает признаки поражения различных структур мозга, эхография — признаки внутренней гидроцефалии и атрофию противоположного полушария головного мозга, реоэнцефалография — асимметрию кровенаполнения со снижением его на стороне, противоположной поражению.

Выделяют несколько форм гемиатрофии.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри — Ромберга

проявляется в возрасте 10—20 лет, иногда раньше. Развивается гемиатрофия лица с постепенным распространением атрофического процесса на половину туловища и конечности. На стороне, противоположной гемиатрофии могут возникать судорожные локальные припадки джексоновского типа.

Гемиатрофия Бильшовского

характеризуется ранним появлением судорожных припадков и гиперкинезов. Перекрестная (круциатная) форма гемиатрофии — атрофия половины лица на одной стороне, туловища и конечностей — на другой.

Диагноз устанавливают на основании прогрессирующего развития атрофии тканей одной половины тела или только лица с наличием вегетативно-трофических нарушений.

Лечение.

Применяются трофотропные средства, анаболические гормоны, препараты калия, противосудорожные и дегидратационные средства, массаж, ЛФК.

Радикального лечения Гемиатрофии – нет. Производятся косметические операции (введение под кожу парафина или пересадка жировой клетчатки).

При тригеминальных болях применяется антиневралгическая терапия.

Прогноз для жизни благоприятный, в отношении выздоровления – безнадежный.

Тимофеев 1-3 том / том 2 / 22. ЗАБОЛЕВАНИЯ И ПОВРЕЖДЕНИЯ НЕРВОВ ЧЕЛЮСТНО — ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ / 22.4. ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА

22.4. ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА

[2]

Гемиатрофия лица — это уменьшение размеров половины лица сочетающееся с нарушением трофики и обменных процессов в мягких тканях (мышцах, подкожной клетчатки).

Рис. 22.4.1. Внешний вид больной с гемиат-рофией лица: а) до операции; б, в) через 7 дней после проведения свободной пересадки тканей.

Рис. 22.4.2. Внешний вид больной с гемиатро-фией лица: а, б) до операции; в) через 14 дней после проведения свободной пересадки тканей.

Прогрессирующая гемиатрофия ли­ца (синоним — болезнь Пари — Ромберга) впер­вые была описана С.Н. Parri в 1814 году, а за­тем М.Н. Romberg — в 1846 году.

Гемиатрофия лица может протекать, как самостоятельное заболевание. Болезнь может иметь врожденный характер. Причиной явля­ются факторы, нарушающие эмбриональное развитие и дифференцировку тканей плода, неправильное внутриутробное положение плода или его механическое сдавление. Забо­леванию могут предшествовать травмы лица или черепа, интоксикации, невралгии тройнич­ного нерва, патологические процессы в гипоталамической области, энцефалит.

Гемиатрофия лица может быть симпто­мом основного заболевания — склеродермии, сирингомиелии, опухолей в области тройничного нерва, повреждении шейного симпатического нерва (травма, операции на щитовидной железе, плевральные сращения) и др.

Следует отметить, что до настоящего времени истинные причины заболевания неизвест­ны. Патогенез не выясненный.

Первые симптомы заболевания проявляются в возрасте 10-20 лет, а иногда и в более раннем возрасте. Чаще болеют женщины.

Рис. 22.4.3. Внешний вид больной с гемиатрофией лица: а, б) до операции; в, г) через 3 месяца после проведения свободной пересадки тканей.

Клиническим симптомом заболевания является нарастающая атрофия определенной половины лица. Асимметрия лица увеличивается за счет атрофии тканей. Кожа становится тон­кой, депигментированной, исчезает подкожный жировой слой, атрофируются мышцы и кости. Развивается грубая асимметрия лица. Глазное яблоко западает, уменьшается половина носа, сморщивается ушная раковина. Кожа щеки сморщена, через нее просвечиваются сосуды. Лицо больного приобретает характерный вид (рис. 22.4.1-22.4.3).

У некоторых больных могут атрофироваться жевательные мышцы и мышцы языка. Двига­тельная функция их длительное время сохраняется. Расстройства чувствительности нет, но иногда возникают тупые, ноющие боли. Выявляются и вегетативные расстройства — снижается функция сальных и потовых желез, понижается температура кожи (термоасимметрия). Депигментируются волосы на пораженном участке, а нередко и выпадают (на бровях, веках). В неко­торых случаях отмечается выраженная атрофия скуловой кости, а также челюстей (приводит к выпадению зубов). На пораженной стороне имеются заболевания глаз (иридоциклит, расшире­ние вен глазного дна и др.).

В редких случаях наблюдается двусторонняя прогрессирующая атрофия лица. Ге-миатрофии лица с одной стороны могут сочетаться с атрофией туловища и конечностей с дру­гой стороны (перекрестная гемиатрофия).

Выделяют две стадии развития гемиатрофии лица: прогрессирующую и стационарную (Л.А. Щуринок, 1967).

Диагноз не вызывает сомнений. В случае прогрессирующей гемиатрофии лица необхо­димо только выяснить протекает ли она как самостоятельное заболевание или является сим­птомом какого-либо другого патологического процесса, т.к. от этого зависит проведение даль­нейшего лечения.

Лечение. Специфического лечения нет. Проводят симптоматическую терапию. На ранних стадиях заболевания используются: противосудорожные препараты, дегидратация, витамино­терапия, электрофорез кальция и йода на шейные и грудные симпатические узлы, блокады звездчатого ганглия. Для устранения развившегося косметического дефекта проводятся пласти­ческие операции (рис. 22.4.1-22.4.3). Свободная пересадка тканей будет рассмотрена в III томе данного Руководства.

VI Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум — 2014

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЕ ПАЦИЕНТА С ГЕМИАТРОФИЕЙ ЛИЦА СПРАВА.

Ключевые слова: гемиатрофия лица, вегетативная дисфункция, системная склеродермия по типу «удара саблей», ангиотрофоневроз.

Читайте так же:  Как справиться с болью после удаления зуба

Болезнь Парри- Ромберга (описана британским врачом C. H. Parry, 1755–1822, позднее – немецким врачом M. H. Romberg, 1795–1873; синоним – прогрессирующая гемиатрофия лица) – болезнь неясной этиологии, проявляющаяся в детском или юношеском возрасте, в некоторых источниках описаны случае заболевания развившиеся в 5 -8 летнем возрасте. Распространенность выше у женщин, чем у мужчин, в соотношении примерно 3:0,2, левая сторона поражается чаще чем правая. Предполагаемым этиологическим фактором является: в анамнезе травмы лица черепа, инфекционные заболевания.

В некоторых случаях болезнь оказывается синдромом системной склеродермии по типу «удара саблей», сирингомиелии, опухоли, эхинококкоза мозга, повреждения верхнего симпатического узла. В ряде случаев имеет значения поражения гипоталамуса, симпатического ствола.

Клинически проявляется односторонней атрофией кожи, подкожной клетчатки и мышц лица, языка, голосовой складки и гортани, выпадением волос, ресниц и бровей, синдромом Горнера, атрофией костей лицевого черепа. Иногда атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, руку. У некоторых пациентов может отмечаться эпиприступы, головные и лицевые боли.

Дифференциальную диагностику проводят с сирингомиелией, опухолями VII пары и шейно-

симпатического узла, поздними проявлениями боррелиоза, системной склеродермией, идиопатической атрофодермией Пазини – Пьерини, синдромом Гольденхара.

Лечение: трофотропными препаратами.

Прогноз:В отношении жизни благоприятный, в отношении выздоровления — неблагоприятен.

В литературе описаны несколько случаев заболевания Пари — Ромберга, но во всех случаях у пациентов отмечается синдром Горнера-Бернара, уникальностью ниже описанного случая является заболевание у мужчины, что редко встречается, лагофтальм, симптом ресниц, полное отсутствие лицевой боли и эпилептических припадков.

Пациент М., поступил в дневной стационар неврологического профиля с жалобами на снижение зрение, на неполное смыкание правого века, сухость и неприятные ощущение в правом глазу (щиплет, жжет), периодически головные боли, снижение слуха на оба уха, больше слева. На асимметрию лица, похудание правой половины лица.

Заболевание началось 1998 г., в январе, появилась маленький гиперемированный участок размером 3х6 см, в правой части лба. Инъекция склер правого глаза, на лице в правой половине лба, носа, щеки и верхней части шеи не переходя срединную линию имелись участки гиперемии, фестончатого характера. В лобной части имелись 2 везикулы, болевого синдрома не было. Обследовался в поликлинике по месту жительство, был выставлен диагноз « Герпес в зоне тройничного нерва справа, коллагеноз. Дерматит лица»

Спустя год начинали выпадать волосы правой части головы, ресницы правого глаза, постепенно развилась атрофия подкожно жировой клетчатки, мышц правой половины лица. С 2007 года по 2013г было сделано несколько пластических операции с косметической целью.

При объективном осмотре.

Телосложение правильное. Конституция гиперстеническая. Подкожно-жировой слой выражен умеренно, распределение равномерное. Отеков нет. Конфигурация лица изменена за счет атрофии тканей правой половины лица. Кожные покровы в лобной части справа источены, в складку собираются легко. Подкожные ткани атрофичны. Цвет кожи поверхности правой половины лобной части, скулоорбитальной области, в проекции подбородочного отдела, тела и угла нижней челюсти, передне- боковой поверхности шеи светло- коричневый. Имеется западение глазного яблока справа вследствие уменьшение объема жировой клетчатки орбиты. При закрывании век несмыкание 0,4 см, при зажмуривании неполное смыкание до 0,4 см. Послеоперационные рубцы правого верхнего века. Инъекция сосудов склер справа. Дефект и деформация красной каймы губ справа ( на всем протяжении половины губы красная кайма уже, чем на здоровой стороне на, 2,5 см).

В неврологическом статусе.

Со стороны краниальной иннервации: II пара – снижение зрения на оба глаза, больше справа. Поля зрения не изменены. Цветоощущение сохранено. III,IV,VI пары – Зрачки и глазные щели правая больше левой. Помутнение роговицы справа. Ксерофтальмия. Недоотведение — до внутренней спайки на 4 мм — парез конвергенции справа. Расходящееся косоглазие. Лагофтальм справа. Реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию отсутствует. Прямая и содружественная реакция на свет отсутствует.

Рис 3. Лагофтальм справа. Симптом ресниц.

Видео удалено.
Видео (кликните для воспроизведения).

Гипестезия гиперпигментированных участков кожи лица. Тонус жевательных мышц и сила смыкания челюстей не изменены. VII пара – лицо асимметричное за счет атрофии кожи, подкожно жировой клетчатки, мышц правой половины лица. Вкус не расстроен. VIII пара – Слух снижен, горизонтальный нистагмоид при взгляде в стороны. Язычок несколько отклонен вправо, сокращается при фонации. XII пара – Язык девиирует вправо за счет атрофии мышц правой половины языка. Дизартрии нет.

Рис 2. Гемиатрофия лица справа.

Инструментальные методы исследования

На кардиоинтевалограмме: нормальный тонус ВНС с преобладанием тонуса симпатического отдела.

Солярная проба: Активация парасимпатического отдела ВНС.

Орто: Активация симпатического отдела ВНС.

Клино: Тонус ВНС нормальный, преобладание тонуса симпатическая отдела.

Мини мульт тест ( сокращенный вариант ММРI): у пациента отмечаются высокие цифры ипохондрии, психоастении, шизоидности- свидетельствует о том что у пациента имеется астеноневротический синдром, неуверенность в себе, тревожно мнестический тип характера повышенная чувствительность, отмечается легкая дезадаптация.

МРТ головного мозга не типична для рассеянного склероза. Не специфические изменения белого вещества головного мозга, резедуального характера, с преобладанием поражения правого полушария, вероятно как следствие перенесенной перинатальной патологии. МР признаки атрофических изменений правого тройничного нерва.

На краниограммах костно-травматических изменений свода черепа не определяется.

Рельеф внутренней черепной пластины представлен обычными сосудистыми бороздами, область турецкого седла не изменена.

Зрительные вызванные потенциалы при исследовании ВП на шахматный реверсивный паттерн отмечается нестабильность ответов при стимуляции правого глаза, что скорее связано с недостаточной фиксацией взгляда. Латентности корковых ответов в пределах нормы, симметричны, амплитуды значительно не снижены.

Читайте так же:  Гингивит у детей

Отчетливых признаков нарушения проведения зрительной афферентации в кору не выявлены.

Вегетативные вызванные потенциалы по данным кожно симпатических ВП порог несколько увеличен, латентность в пределах нормы. Отмечается лабильность фона. Вегетативные отделы по смещенному типу с небольшим преобладанием парасимпатической составляющей усилена нерезко амплитудой А1 до 0,812 ( в норме до 0,8 мВ). Признаков ухудшения проведения по вегетативным волокнам не выявлено.

Когнитивные вызванные потенциалы при исследовании когнитивных ВП в условиях опознания и счета значимых стимулов отчетливо регистрируется как сенсорная, так и когнитивная составляющая ответа. Латентность когнитивного комплекса не увеличена, амплитуда сохранена. Параметры Р300 в пределах возрастной нормы.

ЭЭГ в фоне — умеренные диффузные изменения биоэлектрической активности мозга по типу дезорганизации ритмов на сниженном амплитудном уровне. Дисфункция стволово — подкорковых структур. Синхронная пароксизмальная эпилептиформная активность ( при гипервентиляции ) виде синхронных вспышек групп дельта — волн высокой амплитуды, преобладающих в лобно-высочных отделах ( больше слева), а также пароксизмальных знаков в затылочно — теменных отделах.

ЭМГ игольчатая функция приведенных лицевых нервов не нарушена. Параметры ПДЕ при игольчатой ЭМГ слева ( m. Mentalis, m.Sternocleidomasteideus) в пределах возрастной нормы. В мышцах справа средняя длительность ПДЕ нормальная, средняя амплитуда ПДЕ в норме. Увеличена максимальная амплитуда и процент полифазных потенциалов, что указывает на невритический характер изменений.

Консультация окулиста OD- лагофтальм. Хронический кератит.

Консультация стоматолога слизистая оболочка полости рта нормально увлажнена, бледно- розового цвета без нарушения целостности. В области интактных зубов справа ретракция десны, корни оголены с интактных поверхностей на 23, незначительная реакция их на холод. Имеется множественный кариес верхних и нижних зубов.

Заключение: Такое заболевание, как болезнь Парри-Ромберга хоть редко встречается, но о нем надо помнить. В начале заболевания всегда трудно дифференцировать. В детском возрасте дифференциальный диагноз проводится с гемифасциальной микросомией и синдромом Гольдерхана, при этих синдромах отмечается недоразвитие скулы верхней челюсти, недоразвитие определенных мышц глаз, аномалии развития языка, микроофтальмия, недоразвитие внутренних органов. А подростком и более старшем возрасте сирингомиелией, опухолями VII пары и шейно-симпатического узла, поздними проявлениями боррелиоза, системной склеродермией, идиопатической атрофодермией Пазини – Пьерини, синдромом Гольденхара. Всегда надо помнить, при синдроме Парри — Ромберга мышцы лица тонкие, легко собираются в складку, но не слабые.

Гемиатрофия лица. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гемиатрофия лица (синонимы: гемиатрофия Пари-Рамберга, трофоневроз Рамберга).

Причины и патогенез гемиатрофии лица не установлены. Гемиатрофия лица часто развивается при поражении тройничного нерва и расстройствах вегетативной иннервации, что может быть обусловлено генетически, прогрессирующая гемиатрофия может быть прошением полосовидной склеродермии.

Симптомы гемиатрофии лица. Гемиатрофия лица характеризуется односторонней атрофией кожи, подкожной клетчатки и иышц лица. Развитию атрофических изменений «редко предшествуют невралгические боли. Кожа Сраженной части лица тонкая, сухая, натянута, наблюдаются дисхромия, поседение и выпадение волос, часто снижено пото- и салоотделение. Лицо заметно уменьшается в размерах, асимметрично. Возникает эндо- или экзофтальм. В дальнейшем трофические изменения распространяются на жевательные мышцы, а в тяжелых случаях — и на скуловую кость, нижнюю челюсть. Мимика меняется. Атрофические изменения могут перейти на кожу лба, в редких случаях — шеи, плеч, туловища и даже на противоположную сторону лица и тела (перекрестная гемиатрофия). После медленного многолетнего прогрессирования может наступить самопроизвольная стабилизация. Иногда первым симптомом может стать появление пигментированных пятен на лице. Прогрессирующая гемиатрофия иногда сочетается с ограниченной склеродермией, которая может развиваться в зоне атрофии. В процесс вовлекаются язык и гортань.

Гистопатология. Гистологически обнаруживается истончение всех слоев кожи и подкожной клетчатки.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует отличить от ограниченной склеродермии, синдрома Мелькерссона-Розентала.

Лечение гемиатрофии лица. Специфических методов лечения нет. На ранней стадии назначают пенициллин по 1000000-2000000 ЕД в сутки в течение 3-4 недель. Показаны средства, улучшающие трофику (витамины РР, группы В, теоникол), анальгетики, массаж. Наружно применяют смягчающие и витаминизированные кремы. При стабилизации проводят косметические пластические операции.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Прогрессирующая гемиатрофия лица — мультидисциплинарная патология

Синдром Парри-Ромберга (также известный как прогрессирующая гемиатрофия лица) представляет собой редкое заболевание, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией тканей под кожей, обычно только на одной стороне лица (гемиатрофия лица), но иногда распространяющееся на другие части тела.

Подозревается аутоиммунный механизм, и синдром может быть вариантом локализованной склеродермии, но точная причина и патогенез этого приобретенного расстройства остается неизвестным. В литературе сообщалось о возможных последствиях симпатэктомии. Синдром имеет более высокую распространенность среди женщин и обычно проявляется в возрасте от 5 до 15 лет.

Помимо заболевания соединительной ткани, состояние иногда сопровождается неврологическими, глазными и оральными симптомами. Диапазон и серьезность связанных симптомов и результатов сильно различаются.
В статье estet-portal.com вы сможете подробно ознакомиться с этиологией, патогенезом и современными рекомендациями диагностики и менеджмента синдрома Парри-Ромберга.

Клинические характеристики прогрессирующей гемиатрофии лица

Заболевание прогрессивно распространяется от области скуловой кости, что приводит к атрофии кожи и ее придатков, а также нижележащих подкожных структур, таких как соединительная ткань (жир, фасция, хрящ, кости) и / или мышцы одной стороны лица. Рот и нос обычно отклоняются к пораженной стороне лица.

Читайте так же:  Виды зубного налёта и способы его удаления

Процесс может в конечном итоге распространиться на ткани между носом и верхним углом губы, верхней челюстью, углом рта, областью вокруг глаза и брови, ухом и / или шеей.

Синдром также может начинаться с ограниченного участка склеродермии в лобной области, что проявляется выпадением волос и появлением линейного рубца, распространяющегося вниз через середину лица на пораженной стороне.

Часто напоминает шрам от раны, сделанной саблей, и неотличим от шрама, наблюдаемого при фронтальной линейной склеродермии.

В 20% случаев волосы и кожа, покрывающие пораженные участки, могут стать гиперпигментированными или гипопигментированными. В 20% случаев заболевание может распространяться на ипсилатеральную (на одной стороне) или контралатеральную (на противоположной стороне) половину шеи, туловища, руку или ногу.

Сообщалось, что заболевание поражает обе стороны лица в 5-10% случаев.

Болезнь может прогрессировать в течение нескольких лет, прежде чем в конечном итоге перейти к ремиссии.

Читайте нас в Facebook

Неврологические нарушения синдрома Парри-Ромберга

Неврологические нарушения распространены. Приблизительно 45% людей с синдромом Парри-Ромберга также страдают невралгией тройничного нерва и / или мигренью.

У 10% пострадавших развивается судорожное расстройство как часть заболевания. Эпилептические приступы, как правило, носят джексоновский характер (характеризуются сокращением мышечной группы, которые впоследствии распространяются на соседние мышцы) и происходят со стороны, противоположной пораженной стороне лица. Половина этих случаев связана с аномалиями как в сером, так и в белом веществе мозга — обычно ипсилатеральном, но иногда контралатеральном — которые обнаруживаются при сканировании с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Энофтальм (смещение глазного яблока внутрь) является наиболее распространенной патологией глаза, наблюдаемой при синдроме Парри-Ромберга, что вызвано уменьшением подкожной клетчатки вокруг орбиты. Другие проявления включают птоз, сужение зрачка (миоз), покраснение конъюнктивы и снижение потоотделения (ангидроз) пораженной стороны лица.

В совокупности эти признаки (птоз, миоз, энофтальм) называют синдромом Клода Бернара-Горнера.

Другие нарушения зрения включают офтальмоплегию (паралич одной или нескольких экстраокулярных мышц), косоглазие, увеит и гетерохромию радужной оболочки.

[3]

Стоматологические проявления синдрома Парри-Ромберга

Ткани полости рта, в том числе язык, десна, зубы и мягкое небо, обычно вовлекаются в патологический процесс при синдроме Парри-Ромберга:

• у 50% людей развиваются аномалии зубов, такие как отсроченное прорезывание, резорбция корней зубов на пораженной стороне;

• 35% испытывают затруднения или невозможность полноценно открыть рот или другие симптомы, включая расстройство височно-нижнечелюстного сустава и спазм жевательных мышц на пораженной стороне;

• у 25% развивается атрофия одной стороны верхней губы и языка.

Смотрите самые интересные видео на нашем канале в Youtube

Что является причиной прогрессирующей гемиатрофии лица

Тот факт, что некоторые люди, пораженные этим заболеванием, имеют циркулирующие антиядерные антитела в своей сыворотке, подтверждает теорию, что синдром Парри-Ромберга может быть аутоиммунным заболеванием, в частности, вариантом локальной склеродермии.

Сообщалось о нескольких случаях, когда было затронуто более одного члена семьи, что вызвало предположение об аутосомно-доминантном типе наследования. Тем не менее, было также по крайней мере одно сообщение о патологии у одного из монозиготных близнецов, что ставит под сомнение эту теорию.

Национальная организация по редким заболеваниям заявила, что нет доказательств того, что синдром Парри-Ромберга может передаваться детям.

Были предложены различные другие теории о причине и патогенезе, в том числе изменения в периферической симпатической нервной системе (возможно, в результате травмы или инфекции, включающей шейное сплетение или симпатический ствол).

Диагностика прогрессирующей гемиатрофии лица

Диагноз может быть поставлен исключительно на основании анамнеза и физикального обследования людей, у которых присутствует только лицевая асимметрия. Для тех, кто сообщает о неврологических симптомах, таких как мигрень или судороги, МРТ-сканирование головного мозга является предпочтительным методом визуализации. Диагностическая люмбальная пункция и сывороточный тест на аутоантитела также могут быть показаны. Олигоклональные полосы и повышенный индекс IgG могут быть обнаружены у 50% пациентов.

Современные возможности менеджмента синдрома Парри-Ромберга

Медицинский менеджмент может включать иммунодепрессанты, такие как метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид и азатиоприн.

Пострадавшие люди могут извлечь выгоду из аутологичной трансплантации жира, чтобы восстановить более нормальный контур лица. Тем не менее, при больших дефектах объема может потребоваться микрохирургическая реконструктивная операция, которая может включать перенос островкового параскулярного фасциокутального лоскута или свободного лоскута из паха, мышц прямой мышцы живота (поперечно-прямой мышц живота или лоскута «TRAM») или широчайшей мышцы спины на лицо.

Спасибо, что остаетесь с estet-portal.com. Читайте другие интересные статьи в разделе «Дерматология». Возможно Вас заинтересует Что может быть причиной системной склеродермии

Гемиатрофия

I

Гемиатрофия (греч. hēmi- полу- + Атрофия)

уменьшение размеров половины тела вследствие задержки развития одной половины головы, шеи. туловища, конечностей.

В происхождении Г. важное значение придают патологии симпатического отдела вегетативной нервной системы, поражению системы тройничного нерва, очаговым поражениям коры головного мозга, склеродермии. Описаны связь развития Г. с последствиями нарушения мозгового кровообращения в области ствола головного мозга, а также семейные случаи Г.

Клиническим признаком является разница в величине правой и левой половин тела. Лицо обычно асимметрично, мышцы шеи, плечевого пояса, туловища, конечностей уменьшены в размерах, тонус их понижен, сила мышц умеренно снижена, сухожильные рефлексы слабее, чем на здоровой стороне. У детей нередко наблюдается задержка двигательного развития. Правосторонней Г. может сопутствовать задержка развития речи. На стороне Г. выражены гипо- или гипергидроз, истончение кожи, имеются участки депигментации или гиперпигментации. Могут наблюдаться боли в тазобедренном суставе и поясничном отделе позвоночника. Рентгенологически иногда выявляют гипоплазию тазобедренного сустава, искривление позвоночника. Электроэнцефалография часто обнаруживает признаки поражения различных структур мозга, эхография — признаки внутренней гидроцефалии и атрофию противоположного полушария головного мозга, реоэнцефалография — асимметрию кровенаполнения со снижением его на стороне, противоположной поражению.

Читайте так же:  О чём говорят красные, белые и другие пятна на языке

Выделяют несколько форм Г. Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри — Ромберга проявляется в возрасте 10—20 лет, иногда раньше. Развивается Г. лица с постепенным распространением атрофического процесса на половину туловища и конечности. На стороне, противоположной Г. могут возникать судорожные локальные припадки джексоновского типа. Гемиатрофия Бильшовского характеризуется ранним появлением судорожных припадков и гиперкинезов. Перекрестная (круциатная) форма гемиатрофии — атрофия половины лица на одной стороне, туловища и конечностей — на другой.

Диагноз устанавливают на основании прогрессирующего развития атрофии тканей одной половины тела или только лица с наличием вегетативно-трофических нарушений.

Лечение симптоматическое. Применяют препараты, улучшающие трофику тканей, противосудорожные и дегидратационные средства, массаж, ЛФК Прогноз для жизни благоприятный.

Библиогр. Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания, пер. с польск., с. 438, Варшава, 1971; Соматоневрологические синдромы, под ред. Ю.С. Мартынова, с. 108, М., 1986.

II

Гемиатрофия (hemiatrophia; Геми- + Атрофия)

одностороннее уменьшение туловища, конечностей и (или) лица, сочетающееся с нарушениями трофики и обменных процессов в тканях.

ГЕМИАТРОФИЯ

ГЕМИАТРОФИЯ (греч. hemi- полу + атрофия) — уменьшение размеров правой или левой половины тела и (или) лица, сочетающееся с нарушением трофики и обменных процессов в мягких тканях (мышцах, подкожной клетчатке) и в костях.

Г. обычно имеет врожденный характер. Причиной Г. являются факторы, нарушающие эмбриональное развитие и дифференцировку тканей, неправильное внутриутробное положение плода, его механическое сдавление, пороки развития некоторых отделов ц. н. с., в частности гипоталамической области, симпатического пограничного ствола, регулирующих трофические функции. Г. может быть симптомом при некоторых заболеваниях, напр, склеродермии. По клинической симптоматике различают отдельные формы Г.

Клинические формы

Прогрессирующая гемиатрофия лица (син. болезнь Парри — Ромберга). Заболевание впервые описано Парри (G. H. Parri) в 1814 т., а затем Ромбергом (М. Н. Romberg) в 1846 г. и отнесено к группе ангиотрофоневрозов (см.).

В развитии заболевания большое значение придают нарушениям функции тройничного нерва и расстройству вегетативной иннервации. Первые симптомы появляются обычно в возрасте 10—20 лет, но иногда и в более раннем возрасте. Атрофия начинается с кожи и подкожной клетчатки на небольшом участке лица, и постепенно процесс приобретает характер Г. Кожа становится тонкой, депигментированной, исчезает подкожный жировой слой, атрофируются мышцы и кости. Развивается грубая асимметрия лица, кожа щеки сморщена, через нее просвечиваются сосуды. Могут атрофироваться жевательные мышцы и мышцы языка, однако двигательная функция их длительно сохраняется. Расстройства чувствительности нет, но иногда бывают боли. Выявляются и вегетативные расстройства — снижается функция сальных- желез, наблюдается ангидроз или гипергидроз, изменяется температура кожи. Депигментируются волосы на стороне атрофии. Нередко наблюдается выпадение ресниц, бровей. На пораженной стороне может быть энофтальм или экзофтальм, гетерохромия радужки, ирит, иридоциклит, иногда синдром Бернара—Горнера (см. Бернара-Горнера синдром). В случаях тяжелой Г. наблюдается резкое истончение и западение скуловой кости, уменьшение в размерах челюсти, выпадение зубов.

Атрофии могут распространяться на туловище и конечности одноименной или противоположной стороны — тотальная гемиатрофия (рис. 1). На ЭЭГ регистрируются признаки поражения гипоталамо-мезэнцефальных образований головного мозга. При рентгенол, исследовании костей пораженной стороны выявляются их истончение (рис. 2) и остеопороз (см.).

Гемиатрофия Бильшовского характеризуется ранним возникновением судорожных припадков, гиперкинезами (см.), чаще атетозом (см.), повышением мышечного тонуса и тотальной Г. Гистологически обнаруживают элективный некроз III слоя коры больших полушарий и хвостатого ядра.

Перекрестная гемиатрофия относится к редким формам, характеризуется поражением лица с одной стороны, туловища и конечностей с другой. Заболевание связывают с поражением гипоталамуса и симпатических узлов.

В отдельных случаях Г. может сочетаться с сосудистыми аномалиями — телеангиэктазиями, флебэктазиями, расширением вен глазного дна.

Диагноз при всех формах основывается на неуклонно прогрессирующей атрофии мягких и костной тканей половины лица или тела, сочетающейся с другими клин, симптомами, и дополняется рентгенол, исследованием.

Специфического лечения нет. При описанных формах Г. проводят симптоматическую терапию, назначают противосудорожные средства, дегидратацию. Используют методы, направленные на улучшение трофики кожи и подкожной клетчатки. Применяется массаж, витаминотерапия (витамины В1, В12); никотиновая к-та, ионофорез с кальцием и йодом на шейные и грудные симпатические узлы. Для устранения косметического дефекта при Г. лица производят пересадку жировой клетчатки.

Видео удалено.
Видео (кликните для воспроизведения).

Прогноз в отношении жизни благоприятный, однако выздоровления не наступает. Прогноз осложняется при наличии судорог, парезов конечностей.

Источники


  1. Профилактика воспалительных заболеваний пародонта. Учебное пособие / А.И. Абдурахманов и др. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 80 c.

  2. Осложнения кариеса. Клиника, диагностика, лечение, профилактика. — М.: Феникс, 2015. — 160 c.

  3. Афанасьев, В. В. Военная стоматология и челюстно-лицевая хирургия / В.В. Афанасьев, А.А. Останин. — Москва: Наука, 2009. — 248 c.
  4. Иванов, А.С Квалифицированная помощь при травме ЧЛО. Ч 1. : учебно-методическое пособие.. Иванов А.С / А.С Иванов. — Москва: Мир, 2015. — 99 c.
  5. Муравянникова, Ж. Г. Диагностика и профилактика стоматологических заболеваний / Ж.Г. Муравянникова, О.В. Панаиотова. — М.: Феникс, 2013. — 512 c.
Лечение гемиатрофии лица
Оценка 5 проголосовавших: 1

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here